Síndrome antifosfolípido (SAF): diferencias clínicas e inmunoserológicas entre SAF primario y secundario en una cohorte colombiana / Antiphospholipid syndrome (APS): Clinical and immunoserological differences between primary and secondary APS in a Colombian cohort

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune sistémica, caracterizada por trombosis recurrente, que puede afectar la circulación arterial y venosa. Objetivo: Analizar las diferencias inmunológicas y farmacológicas, así como los desenlaces clínicos de una cohorte de pacientes con SAF primario y secundario. Materiales y métodos: Estudio de corte transversal que incluyó 352 pacientes con diagnóstico de SAF atendidos entre los arios 2014 y 2018. Se analizaron variables sociodemográficas, clínicas e inmunológicas y se realizó un análisis univariado y un análisis bivariado mediante la prueba chi-cuadrado para determinar diferencias entre los pacientes con SAF primario y SAF secundario. Finalmente, se hizo un análisis multivariado para buscar asociaciones con los desenlaces clínicos trombóticos en los pacientes con SAF. Resultados: La edad promedio de la población fue de 42,4 ± 14 años; el 84,6% correspondió a sexo femenino. El 67,6% de los pacientes tenía diagnóstico de SAF primario y un 32,4% de SAF secundario, siendo el lupus eritematoso sistémico (LES) la enfermedad asociada en un 84%. Dentro de los eventos trombóticos, el más frecuente fue la trombosis venosa profunda (17,3%), seguida por el ataque cerebrovascular (9,9%). En los eventos obstétricos existió una prevalencia del 39,4% para abortos. No se encontraron diferencias en el perfil sociodemográfico ni en el perfil inmunoserológico entre los pacientes con diagnóstico de SAF primario y aquellos con SAF secundario. Los eventos trombóticos tuvieron mayor frecuencia en el grupo de SAF primario, pero solo la tromboembolia pulmonar alcanzó significación estadís tica. Eventos obstétricos como los abortos no fueron diferentes entre ambos grupos. Dentro de los factores asociados a los eventos trombóticos, se encontró que el sexo femenino tiene una probabilidad 5 veces mayor de accidente cerebrovascular y 3 veces mayor de trombosis venosa profunda. Los anti- β2GPI tipo IgM aumentaron alrededor de 3 veces la probabilidad de presentar abortos en mujeres con SAF. Conclusión: Se presenta una de las cohortes colombianas más grandes de pacientes con SAF reportadas hasta el momento en la literatura. La población es comparable clínica y sociodemográficamente con lo encontrado en otros estudios, aunque la prevalencia de SAF primario fue mayor y las complicaciones trombóticas fueron menores. La tromboembolia pulmonar fue significativamente mayor en el grupo de SAF primario.

ABSTRACT Introduction: Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease charac terized by recurrent thrombosis that can affect the arterial and venous circulation. Objective: To analyze the immunological and pharmacological differences, as well as the clinical outcomes of a cohort of patients with primary APS and secondary APS. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted that included 352 records of patients diagnosed with APS and treated between 2014 and 2018. A description is pre sented of the sociodemographic, clinical, and immunological profile of the population. A bivariate analysis performed using the chi-squared test to determine differences between groups with primary APS and secondary APS, and finally a multivariate analysis to search for associations with thrombotic clinical outcomes in patients with APS. Results: The mean age was 42.4 ± 14 years, and 84.6% were females. Two-thirds (67.6%) of the patients had a diagnosis of primary APS, and 32.4% of secondary APS, of which 84% were associated with systemic lupus erythematosus (SLE). Among the thrombotic events, the most frequent were deep vein thrombosis (17.3%) and stroke (9.9%). Obstetric events were frequent, with a prevalence of 39.4% for miscarriages. No differences were found in the sociodemographic or immunoserological profile when comparing the group of primary vs. secondary APS. Thrombotic events were more frequent in the primary APS group, although only pulmonary embolism reached statistical significance. There were no differences bet ween the two groups as regards obstetric events, such as miscarriages. Women were found to be 5 times more likely to have a stroke and 3 times more to have deep vein thrombosis. The anti-β2GPI type IgM increased the probability of presenting miscarriages about 3 times in women with APS. Conclusion: The study contains one of the largest Colombian cohorts with APS reported so far, and although it is both clinically and sociodemographically similar to other cohorts, there is a higher prevalence of primary APS. There was a lower frequency of thrombotic complications compared to other cohorts. Patients with primary APS had a tendency to develop thrombosis, as has already been reported in the literature.

El síndrome de Löfgren como presentación aguda de la sarcoidosis / Löfgren syndrome as an acute presentation of sarcoidoisis

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica, que se ha relacionado con la exposición a antígenos ambientales entre los que se incluye el contacto previo con agentes infecciosos y variedad de partículas orgánicas e inorgánicas. Existe una forma de presentación aguda de esta enfermedad que cursa con hallazgos clínicos estereotípicos denominada síndrome de Löfgren. Nosotros presentamos un caso de una paciente con todos los hallazgos característicos de este síndrome.

ABSTRACT Sarcoidosis is a chronic granulomatous disease that has been linked to exposure to certain environmental antigens, including previous contact with infectious agents, and a variety of other organic and inorganic particles. There is an acute form of presentation of this disease that courses with stereotypical clinical findings known as Löfgren's syndrome. A case is presented of a female patient with all the characteristic features of this syndrome.

Daño de órgano en una cohorte de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico: caracterización y factores asociados / Organ damage in a cohort of Colombian patients with systemic lupus erythematosus: Characterization and associated factors

RESUMEN El daño irreversible de órgano es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acúmulo de daño y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Objetivos: Caracterizar el daño y los factores que mejor lo explican, en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico. Métodos: Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El daño se midió con el SLICC/ACR (índice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterización del daño se hizo mediante estadística descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporción de pacientes que acumularon daño se evaluó con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinación de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresión logística. Resultados: Se incluyeron 161 pacientes con diagnóstico de novo y seguimiento mínimo de un año; el 28,9% sufrió daño. Los dominios más representados fueron el neuropsiquiátrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolípido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/día y presentar 2 o más recaídas se asociaron independientemente al daño orgánico. Conclusiones: Los anticuerpos antifosfolípido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaídas se asocian al daño orgánico en una población colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT Irreversible organ damage is a predictive factor of morbidity, mortality, increased accumulation of damage, and poor quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Objectives: To describe the damage, and the factors that best explain it, in a population of Colombian patients. Methods: A retrospective follow-up study of a patient cohort. The damage was measured using the Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) and the American College of Rheumatology (ACR) index, and disease activity by SELENA SLEDAI. Descriptive statistics were used to describe the damage. The factors associated with the outcome were evaluated with Pearson's or Fisher's Chi2, Student's t or Mann-Whitney's U. The proportion of patients that accumulated damage was evaluated with the Friedman test, and the cumulative score with the Wilcoxon test. The determination of the factors independently associated with the outcome was performed using logistic regression. Results: A total of 161 patients with recent diagnosis, and followed for one year or more, were included, 28.9% of whom had suffered damage. The most represented domains were neuropsychiatric, renal and vascular. Anti-phospholipid antibodies, mean doses of prednisolone greater than 12.5 mg/day, and suffering 2 or more relapses were independently associated with organ damage. Conclusions: Anti-phospholipid antibodies, steroid doses and frequency of relapses are associated with organ damage in a Colombian population of patients with systemic lupus erythematosus.

Sarcoidosis y amiloidosis secundaria, una rara asociación / Sarcoidosis and secondary Amyloidosis, an uncommon association

Resumen La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica relacionada frecuentemente con antígenos ambientales e infecciones. Sin embargo, no se ha logrado identificar una causa clara en todos los escenarios. Por su parte, la amiloidosis secundaria se caracteriza por el depósito de proteína amiloide AA en los diferentes tejidos, la cual se asocia a procesos inflamatorios crónicos. Es supremamente infrecuente coincidir con estas dos enfermedades ya que no existe una relación de causalidad directa. A continuación presentamos un caso de un paciente con hallazgos de esta rara asociación.

Abstract Sarcoidosis is a chronic granulomatous disease, frequently attributed to environmental antigens (organic and inorganic) and infections. However, it is quite common not to find a clear cause behind this pathology. Alternatively, secondary amyloidosis is characterized my Amyloid AA protein deposition in different tissues, which is associated with chronic inflammation. Nonetheless, it is extremely uncommon to find both sarcoidosis and secondary AA amyloidosis simultaneously provided that there is no a clear causality relationship between both. We present an interesting case of a patient with this uncommon duality.

Manifestaciones clínicas de la esclerosis de Monckeberg. Reporte de caso y revisión de la literatura / Clinical manifestations of Monckeberg's sclerosis. Report of case and literature review

Resumen La esclerosis de Monckeberg es una enfermedad de baja prevalencia y causa desconocida, en la cual arterias de mediano y pequeño calibre sufren calcificación de la capa media generándose una reducción de la luz. Suele manifestarse por la aparición de úlceras de tipo arterial en la piel de extremidades superiores e inferiores. Su diagnóstico requiere de estudios histopatológicos, con diagnósticos diferenciales como la poliarteritis nodosa y la arteritis de células gigantes. No existen guías de tratamiento, se han propuesto quelantes de calcio como el tiosulfato de sodio, pero los pocos estudios disponibles no han logrado demostrar resultados significativos.

Abstract Monckeberg's sclerosis is a rare and low prevalence disease of unknown cause in which small and medium size arteries suffer calcification of the middle layer, leading to a reduction in calibre. Clinically, the disease manifests by the appearance of arterial type ulcers on the skin of upper and lower extremities. Its diagnosis is difficult, and requires histopathological studies. Some rheumatic conditions, such as polyarteritis nodosa and giant cell arteritis may mimic this process. Treatment of the disease is not well established. Although the use of calcium chelators such as sodium thiosulfate has been proposed, the few available studies have failed to show significant results.